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Síndrome de tortuosidad arterial (STA)

Nuestro enfoque para el tratamiento del síndrome de tortuosidad arterial (STA)

Esta afección altamente compleja a menudo requiere intervenciones cardíacas graves, incluida la cirugía cardíaca y la reconstrucción de la arteria pulmonar (PAR). También pueden ser necesarias otras cirugías, como la reparación intestinal. Cuando usted acude a nuestro centro, recibe la atención integral de expertos especializados en las diferentes necesidades de su hijo. Nuestros cirujanos cardíacos, el equipo de PAR y los equipos nacionales de trasplantes pediátricos, todos de renombre mundial, trabajan en conjunto para garantizar que su hijo tenga los mejores resultados médicos posibles. Además, el neurólogo pediátrico de nuestro programa está altamente capacitado para abordar los accidentes cerebrovasculares de los niños con STA.

Acerca del síndrome de tortuosidad arterial

El síndrome de tortuosidad arterial es un trastorno genético causado por mutaciones en el gen SLC2A10, que proporciona instrucciones para producir una proteína vital llamada GLUT10. Sin esta proteína, las arterias se estiran, lo que les permite retorcerse y girar. Las arterias también pueden volverse demasiado estrechas, lo que puede bloquear el flujo sanguíneo a órganos vitales como el corazón, los pulmones y el cerebro. Las arterias también pueden tener protuberancias anormales o agruparse debajo de la piel. El STA varía de leve a grave.

Los niños con esta enfermedad poco común tienen rasgos faciales distintivos, que incluyen una cara alargada y angosta, aberturas estrechas de los ojos, mejillas caídas, una nariz aguileña y orejas grandes.

Signos del síndrome de tortuosidad arterial

  • Problemas cardíacos: arterias débiles propensas a romperse; los bloqueos pueden provocar problemas respiratorios, ataques cardíacos, accidentes cerebrovasculares o insuficiencia cardíaca.
  • Problemas en los huesos y articulaciones: curvatura de la columna vertebral (escoliosis), pecho hundido o protuberante, dedos de las manos y pies delgados, articulaciones flojas y flexibles.
  • Piel suave y elástica.
  • Hernias.
  • Divertículos o bolsas en las paredes intestinales.
  • Córnea anormalmente delgada (queratocono).