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Nuestro enfoque para el tratamiento del síndrome de Marfan

En Â鶹¹û¶³´«Ã½ Children's Health, estamos en camino de convertirnos en líderes nacionales en el tratamiento del síndrome de Marfan. Dado que muchos niños con síndrome de Marfan necesitan cirugía para reparar una aorta debilitada, la arteria principal que va desde el corazón hasta el resto del cuerpo, nos asociamos con nuestros cirujanos cardíacos de renombre nacional del Betty Irene Moore Children's Heart Center para brindar una cirugía cardíaca altamente compleja y especializada para su hijo(a). También trabajamos directamente con nuestros equipos especializados en insuficiencia cardíaca y trasplante para colocar VAD, o dispositivos de asistencia ventricular, con el fin de tratar a nuestros pacientes con insuficiencia cardíaca. Los VAD realizan la función de la aorta, bombeando sangre mecánicamente desde el corazón hacia el resto del cuerpo. Â鶹¹û¶³´«Ã½ Children's Health tiene uno de los programas de VAD pediátricos de mayor volumen en los Estados Unidos. Los VAD ganan tiempo hasta que se proceda con el trasplante de corazón pediátrico, del cual somos líderes a nivel nacional en cuanto a volumen y resultados.

En Â鶹¹û¶³´«Ã½ Children's Health, su hijo(a) estará atendido por los mejores médicos en todas las especialidades. Por lo general, nos asociamos con expertos por fuera del área de la cardiología, como los oftalmólogos, que son altamente capaces de abordar los desafíos únicos que enfrentan los niños con síndrome de Marfan con sus ojos y su visión. El cirujano ortopédico dedicado de nuestro programa se ocupa de las necesidades óseas y de la columna vertebral de su hijo(a), y nuestro dentista del programa coordina la atención dental de su hijo y aprovecha las visitas programadas para resolver los problemas dentales de su hijo(a).

Acerca del síndrome de Marfan

En el síndrome de Marfan, el cuerpo del niño(a) tiene un gen mutado que le indica cómo producir una proteína importante llamada fibrilina-1 o FBN1. Debido a que falta esta proteína, otra proteína, llamada factor de crecimiento transformante beta, o TGF-β, aumenta y causa problemas en muchos órganos y estructuras del cuerpo.

El diagnóstico temprano del síndrome de Marfan es importante para salvar vidas. Los signos del síndrome de Marfan pueden ser evidentes al nacer; esto se denomina síndrome de Marfan de aparición temprana. Esta suele ser la forma más grave del síndrome de Marfan. En ocasiones, los signos avanzan a medida que el niño crece y no se notan hasta la adolescencia. Los niños pueden tener solo uno o dos signos, o varios al mismo tiempo. No es algo inusual que los adolescentes sean diagnosticados recién cuando experimentan un dolor de pecho intenso y repentino o dificultad para respirar debido al agrandamiento de la aorta.

Signos del síndrome de Marfan

• Afecciones cardíacas: específicamente, los niños con síndrome de Marfan pueden presentar arterias con paredes debilitadas. Las paredes debilitadas pueden provocar el agrandamiento o la dilatación de los vasos sanguíneos, los cuales pueden romperse cuando se estiran. Cuando la aorta está involucrada, a menudo se trata de una cirugía seria y exigente.
• Problemas óseos y articulaciones flexibles: por ejemplo, cuerpo alto y delgado; pie plano; columna vertebral curva; brazos, piernas y dedos largos; o pecho hundido o sobresaliente.
• Problemas oculares graves: lente dislocada, desprendimiento de retina, glaucoma temprano y cataratas tempranas.
• Dientes apiñados.
• Estrías en la piel.

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