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Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico

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¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplástico ("HLHS", por sus siglas en inglés) es una combinación de diversas anomalías del corazón y los vasos sanguíneos grandes. Es un síndrome congénito (presente al nacer). Esto implica que el defecto cardíaco se produce debido al subdesarrollo de secciones del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de gestación.

En el corazón normal, la sangre pobre en oxígeno (azul) retorna a la aurícula derecha proveniente del cuerpo, se dirige al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta llegar a los pulmones en donde recibe el oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y luego, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

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En el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón son pequeñas y subdesarrolladas. El grado de subdesarrollo difiere de niño a niño. Las estructuras afectadas generalmente incluyen las siguientes:

• La válvula mitral. Es la válvula que controla el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo del corazón.

• El ventrículo izquierdo. Es la cavidad izquierda del corazón. Recibe sangre rica en oxígeno (roja) de la aurícula izquierda y la bombea hacia la aorta, la cual lleva la sangre al cuerpo. El ventrículo izquierdo debe estar bien desarrollado y ser fuerte y musculoso para poder bombear suficiente sangre al cuerpo y así satisfacer sus necesidades.

• La válvula aórtica. Es la válvula que regula el flujo sanguíneo desde el corazón hasta la aorta.

• Aorta. Es la arteria más grande del cuerpo y el principal vaso sanguíneo que va desde el corazón al resto del cuerpo.

Probablemente, el defecto más crítico en el HLHS sea el subdesarrollo del ventrículo izquierdo. Esta cavidad normalmente es muy fuerte y musculosa para poder bombear sangre al organismo. Cuando la cavidad es pequeña y está mal desarrollada, no funciona correctamente y no logra suministrar el suficiente flujo sanguíneo para satisfacer las necesidades del cuerpo. Por esta razón, un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplástico no sobrevivirá sin una intervención quirúrgica. El HLHS es un poco más común en los niños que en las niñas.

¿Cuáles son las causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden deberse a un defecto genético, esta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico, pueden darse anomalías de otros órganos.

En muchos niños, el HLHS se presenta al azar, sin razones claras para su desarrollo.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

Los bebés con HLHS generalmente desarrollan síntomas al poco tiempo de nacer. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• cianosis (color azul en la piel, los labios y las matrices de las uñas);

• palidez;

• piel sudorosa o pegajosa;

• piel fría;

• respiración pesada y/o rápida;

• frecuencia cardíaca rápida;

• pies fríos, pulsos disminuidos en los pies.

Los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico pueden parecerse a los de otras afecciones o problemas cardíacos. Siempre debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico?

En muchos casos, el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico se diagnostica cuando el feto todavía está en el útero. Después del nacimiento, es posible que usted o su médico perciban que el bebé está apático, respira demasiado rápido o presenta cianosis (color azul).

Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos cardíacos congénitos así como también problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo examinará al niño, escuchará el corazón y los pulmones y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía de acuerdo a la edad del niño, la condición clínica y las preferencias institucionales. Algunos exámenes que podrían recomendarse incluyen los siguientes:

• Radiografía de tórax. Un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

• Electrocardiograma (ECG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el daño del músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón. A las personas con HLHS casi siempre se las diagnostica a través de una ecocardiografía.

Tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplástico

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que a su hijo se lo interne en la unidad de cuidados intensivos (UCI) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para ayudar a que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Existen dos procedimientos quirúrgicos para tratar el HLHS. El cardiólogo y el cirujano cardíaco de su hijo le explicarán los riesgos y los beneficios. Las opciones quirúrgicas incluyen las siguientes:

• Una serie de tres operaciones realizadas en etapas. La primera al poco tiempo de nacer, la segunda aproximadamente a los 4 a 6 meses y la última aproximadamente a los 2 a 3 años (los plazos de tiempo de estas etapas pueden variar). En esta serie de operaciones, el ventrículo derecho se utiliza como la cavidad de bombeo principal del organismo y el flujo sanguíneo se redirige a los pulmones y al cuerpo con diversas conexiones quirúrgicas:

  • Procedimiento de Norwood fase I. La primera operación tiene la finalidad de transformar al ventrículo derecho en la principal cámara de bombeo del flujo sanguíneo hacia el cuerpo. El flujo desde el ventrículo derecho (la arteria pulmonar) y el flujo desde el ventrículo izquierdo (la aorta) se conectan uno al lado del otro para permitir que toda la sangre desde los ventrículos izquierdo y derecho llegue al organismo. También se realiza una conexión para permitir el paso de la sangre hacia los pulmones para recibir oxígeno. Esto puede realizarse con una conexión Blalock-Taussig modificada, en la cual el tubo hacia los pulmones se conecta a la aorta, o un procedimiento Sano modificado, mediante el cual el tubo se conecta al ventrículo derecho. Sin embargo, el bebé todavía tendrá algún grado de cianosis, ya que la sangre pobre en oxígeno (azul) de la aurícula derecha y la sangre rica en oxígeno (roja) del lado izquierdo del corazón se mezclan y fluyen a través de la aorta hacia el cuerpo.

  • Derivación de Glenn. Una segunda operación reemplaza la conexión Blalock-Taussig o Sano con otra conexión hacia la arteria pulmonar. En esta operación, se quita la conexión Blalock-Taussig o Sano y se conecta la vena cava superior (la vena grande que devuelve al corazón la sangre pobre en oxígeno proveniente de la cabeza y los brazos) con la arteria pulmonar derecha. La sangre que proviene de la cabeza y los brazos luego circula pasivamente hacia la arteria pulmonar y sigue hasta los pulmones para recibir oxígeno. Sin embargo, la sangre pobre en oxígeno (azul) que vuelve al corazón desde la parte baja del cuerpo a través de la vena cava inferior seguirá mezclándose con la sangre rica en oxígeno (roja) del corazón izquierdo y se dirigirá al cuerpo, por lo tanto, el niño seguirá estando cianótico. Esta operación ayuda a crear algunas de las conexiones necesarias para la operación final, el procedimiento de Fontan.

  • Procedimiento de Fontan. Esta operación permite que toda la sangre pobre en oxígeno (azul) que vuelve al corazón fluya hacia la arteria pulmonar y los pulmones, lo que mejora en gran medida la oxigenación de la sangre. La derivación de Glenn, que conecta la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha, se deja en su lugar. También se realiza una segunda conexión que dirige la sangre desde la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar derecha. Esta conexión se puede realizar con variaciones ligeramente diferentes, según el método que prefiera el cirujano y según lo que sea mejor para su hijo.

• Trasplante de corazón (menos común).

Cuidado postoperatorio de su hijo

Después de la cirugía, los bebés regresarán a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para que se los controle atentamente durante su recuperación. Es posible que se deje el tórax abierto y que se lo cubra con paños esterilizados. El tórax abierto evita la compresión del corazón ocasionada por la caja torácica. Varios días después, una vez que disminuye la hinchazón del pecho y que el corazón se ha podido adaptar a la nueva circulación, se procede a cerrar el tórax.

Mientras que esté en la UCI, se usarán equipos especiales para ayudarle a recuperarse, entre ellos los siguientes:

• Respirador artificial. Un equipo que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se guía un pequeño tubo plástico dentro de la tráquea y se lo fija al respirador, y este respira por su niño mientras que él está demasiado dormido para respirar eficazmente por su cuenta. Después de una operación del HLHS, generalmente los niños se beneficiarán si siguen utilizando el respirador durante al menos unos días más.

• Catéteres intravenosos (IV). Pequeños tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

• Vía arterial. Es una vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la UCI.

• Sonda nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

• Catéter urinario. Es un tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide cuánta orina produce el cuerpo. Esto ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Inmediatamente después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes, y es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, ocasionando hinchazón e inflamación. Pueden suministrase diuréticos para ayudar a los riñones a liberar el exceso de líquido del cuerpo.

• Tubo torácico. Se puede introducir un tubo de drenaje para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso días después de la cirugía.

• Monitor cardíaco. Es una máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos o cuando salga de ella, puede necesitar algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con el suministro de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar al niño.

Una vez que abandone la UCI, su hijo se recuperará en otra unidad hospitalaria antes de ir a casa. Antes de que sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que necesite tomar durante algún tiempo. También se le darán instrucciones acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidados intensivos, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que se utilizan para ayudar a los niños a alimentarse se incluyen las siguientes:

• Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna. Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan la cantidad de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer.

• Alimentación suplementaria por sonda. Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar u ocupar el lugar de la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

Cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación quirúrgica del HLHS

Se puede recomendar medicamentos contra el dolor, como el acetaminofén o el ibuprofeno, para que su hijo esté cómodo en el hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, analice con su médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Puede recibir instrucciones adicionales de parte del médico de su hijo y del personal del hospital.

Perspectivas a largo plazo para el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico

Sin intervención quirúrgica, la mayoría de los bebés con HLHS no sobrevivirá más que unos pocos días o semanas. Realizar un trasplante de corazón es una opción, pero debido a la dificultad de obtener el corazón de un donante para un bebé, en la mayoría de los casos se recomienda la serie de procedimientos quirúrgicos anteriormente descritos.

La primera etapa quirúrgica representa el riesgo más alto de fracaso y muerte. Algunos centros especializados en los que se realiza una mayor cantidad de intervenciones han logrado índices de supervivencia más altos que en los centros donde se llevan a cabo menos procedimientos. Los índices de supervivencia son más altos en los procedimientos de las etapas posteriores.

Los bebés y niños que son sometidos a procedimientos quirúrgicos por etapas requerirán cuidados y tratamientos especiales para ayudar en el crecimiento y la nutrición. Estos niños a menudo presentan una fuerza física disminuida y un progreso en el desarrollo más lento, por lo que pueden necesitar apoyo.

A largo plazo, existe un riesgo importante de desarrollo progresivo de complicaciones, tales como insuficiencia cardíaca, disritmias, enteropatía con pérdida de proteínas y congestión hepática, lo que deriva en cirrosis.

Algunos casos necesitarán un trasplante de corazón para sobrevivir y llegar a la edad adulta.

El seguimiento regular en centros de atención altamente especializados en problemas cardíacos congénitos debe continuar durante toda la vida del paciente.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.