SÃndrome del abdomen en ciruela pasa
¿Qué es el sÃndrome del abdomen en ciruela pasa?
El sÃndrome del abdomen en ciruela pasa también se denomina "sÃndrome de la triada" o "sÃndrome de Eagle-Barrett". Se caracteriza por una triada o conjunto de tres anomalÃas que incluyen lo siguiente:
Ausencia o debilidad grave de músculos abdominales
TestÃculos no descendidos (trastorno que se observa en los recién nacidos cuando uno o ambos testÃculos no descendieron a la bolsa testicular)
Vejiga dilatada anormal y problemas en las vÃas urinarias superiores, que pueden incluir la vejiga, los uréteres y los riñones
Como las vÃas urinarias están altamente comprometidas, los niños con sÃndrome del abdomen en ciruela pasa suelen ser incapaces de vaciar sus vejigas por completo, y sufren un deterioro grave de la vejiga, los uréteres y los riñones.
Un niño con sÃndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. En general, estos defectos comprometen el sistema esquelético, los intestinos y el corazón. Además, las niñas pueden presentar defectos en sus genitales externos.
Algunos bebés que padecen el sÃndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses de haber nacido.
¿Cuál es la causa del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa?
El sÃndrome del abdomen en ciruela pasa es un defecto congénito poco común que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos, aproximadamente. En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede aparecer si existe una obstrucción de la uretra durante el desarrollo fetal que impide que la orina circule por las vÃas urinarias. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga hasta el exterior del cuerpo para su eliminación. Si existe una obstrucción, puede producirse un reflujo de orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.
Se desconoce la causa del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa. No obstante, se han presentado algunos casos en hermanos, lo que supondrÃa un componente genético.
¿Cuáles son los sÃntomas del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa?
El sÃndrome puede tener varios grados, de leve a severo. A continuación, se enumeran los sÃntomas más comunes del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma diferente. Entre los sÃntomas más comunes se incluyen los siguientes:
El abdomen puede tener un aspecto arrugado, con varios pliegues de piel.
Puede asentarse una masa abdominal por encima de los huesos del pubis como resultado de la dilatación de la vejiga.
Los órganos de las vÃas urinarias pueden percibirse fácilmente a través del área abdominal.
Puede visualizarse un contorno de los intestinos a través del abdomen, incluido el peristaltismo (movimiento ondulante de los intestinos que desplaza los alimentos hacia adelante).
En los varones, puede presentarse la ausencia de testÃculos en el escroto.
Pueden presentarse músculos del abdomen no desarrollados que impiden que el niño se siente derecho o camine.
El niño puede padecer infecciones frecuentes de las vÃas urinarias (en general, son poco comunes en niños menores de 5 años y poco probables en varones de cualquier edad, a menos que exista una obstrucción).
Los sÃntomas del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el sÃndrome del abdomen en ciruela pasa?
La gravedad de los defectos es la que a menudo determina cómo se efectúa el diagnóstico. Con frecuencia, el sÃndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografÃa realizada durante el embarazo. Debido a las visibles anomalÃas del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa, el médico puede elaborar un diagnóstico luego de una revisación inicial del recién nacido. Un niño que no presenta los signos externos del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa puede sufrir una infección de las vÃas urinarias que instará al médico de su hijo a realizar pruebas adicionales. Otros procedimientos de diagnóstico pueden incluir lo siguiente:
EcografÃa del riñón. Técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguÃneos, tejidos y órganos. Los ultrasonidos se utilizan para visualizar los órganos internos mientras trabajan, y para evaluar el flujo sanguÃneo a través de los diferentes vasos.
Cistouretrograma miccional (VCUG, por sus siglas en inglés). Una radiografÃa especÃfica que examina el tracto urinario. Se introduce un catéter (tubo hueco) en la uretra (conducto que conduce la orina de la vejiga al exterior del cuerpo) y la vejiga se llena de un colorante lÃquido. Se tomarán imágenes radiográficas a medida que la vejiga se llena y vacÃa. Las imágenes mostrarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.
PielografÃa intravenosa (IVP, por sus siglas en inglés). Técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza una radiografÃa para observar las estructuras de las vÃas urinarias. Se administra un medio de contraste por vÃa intravenosa para que las estructuras puedan ser apreciadas en una placa radiográfica. Una IVP también revela la velocidad y trayectoria del flujo de orina a través de las vÃas urinarias.
Exámenes de sangre. Determinarán el funcionamiento de los riñones.
¿Cuál es el tratamiento del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa?
El médico determinará el tratamiento especÃfico basado en lo siguiente:
Edad, estado de salud general e historia clÃnica del niño
Gravedad de la enfermedad
Tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o terapias especÃficos
Expectativas para la evolución de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento de este sÃndrome depende de la gravedad de los sÃntomas. Si los sÃntomas del sÃndrome del abdomen en ciruela pasa son leves, es posible que se utilice una terapia con antibióticos para prevenir infecciones de las vÃas urinarias superiores e inferiores.
Es posible que su hijo sea derivado a un urólogo (médico especializado en los trastornos y el cuidado de las vÃas urinarias y el aparato genital masculino). Algunos niños pueden necesitar una cistostomÃa (pequeña apertura practicada en la vejiga a través del abdomen) para facilitar la evacuación de orina de la vejiga. Es posible que otros niños necesiten someterse a una reparación quirúrgica mayor de la pared abdominal y las vÃas urinarias. En los varones, puede practicarse un procedimiento quirúrgico denominado "orquidopexia" para impulsar los testÃculos dentro del escroto.
A pesar de las intervenciones quirúrgicas disponibles, algunos niños pueden desarrollar una insuficiencia renal considerable.
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