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Tetralogía de Fallot

¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot (TEF o "TET") es una condición que reúne diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Estos problemas incluyen:

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• comunicación interventricular (CIV). Una abertura en el tabique ventricular, la pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, conocidas como ventrículos derecho e izquierdo;

• obstrucción pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho). Una obstrucción muscular en el ventrículo derecho, justo debajo de la válvula pulmonar. Esta obstrucción disminuye el flujo normal de sangre. La válvula pulmonar también puede ser pequeña; y

• cabalgamiento o dextraposición de la aorta. la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.

La palabra "tetralogía" hace referencia a 4 problemas cardíacos. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.

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Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) retorna a la aurícula derecha proveniente del cuerpo, se dirige al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta llegar a los pulmones en donde recibe el oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y luego, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

En la tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende, en gran medida, del tamaño de la comunicación interventricular y de la gravedad de la obstrucción en el ventrículo derecho.

• Con una obstrucción leve del ventrículo derecho, muy poca sangre pobre en oxígeno (azul) en el ventrículo derecho pasa a través de la CIV hacia el ventrículo izquierdo, se mezcla allí con la sangre rica en oxígeno (roja) y luego fluye hacia la aorta. La mayoría de la sangre pobre en oxígeno (azul) sigue su ruta normal hacia los pulmones. Estos niños podrían tener niveles de oxígeno que son solamente un poco menores que lo normal y no lucen azules.

• Con una obstrucción más grave en el ventrículo derecho, es más difícil que la sangre pobre en oxígeno (azul) fluya hacia la arteria pulmonar, por ende más sangre atraviesa la CIV hacia el ventrículo izquierdo, lo que hace que se mezcle con sangre rica en oxígeno (roja) y luego salga hacia el cuerpo. Estos niños tienen niveles de oxígeno más bajos de lo normal en el torrente sanguíneo y pueden lucir azules, especialmente cuando la presión en el ventrículo derecho es muy alta y grandes cantidades de sangre pobre en oxígeno (azul) pasan a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón.

De acuerdo con el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre, la tetralogía de Fallot afecta a cerca de 5 de cada 10,000 bebés y ocurre de igual manera en niños y niñas. Es una de las anormalidades cardíacas congénitas más comunes que requiere intervención en el primer año de vida.

¿Cuáles son las causas de la tetralogía de Fallot?

Algunos defectos cardíacos congénitos podrían tener un enlace genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias.

El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal, se asocia con la tetralogía de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y las madres con fenilcetonuria son también más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.

La tetralogía de Fallot, también puede ocurrir como parte de un síndrome como el síndrome de Down o el síndrome de DiGeorge.

Este defecto cardíaco ocurre por casualidad la mayoría de las veces, sin razón clara de su desarrollo.

¿Por qué la tetralogía de Fallot es una preocupación?

La cantidad de sangre pobre en oxígeno (azul) que pasa a través de la CIV hacia el lado izquierdo del corazón varía. Si la obstrucción del ventrículo derecho es grave o si la presión en los pulmones es elevada, una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno (azul) pasa a través de la CIV, se mezcla con la sangre rica en oxígeno (roja) en el ventrículo izquierdo y se bombea al cuerpo. Cuanto más sangre pasa a través de la CIV, menos sangre pasa a través de la arteria pulmonar a los pulmones y menos sangre rica en oxígeno (roja) regresa al lado derecho del corazón. En poco tiempo, casi toda la sangre en el ventrículo izquierdo es pobre en oxígeno (azul). Esto es una situación de emergencia ya que el cuerpo carece de suficiente oxígeno para satisfacer sus necesidades.

Algunas situaciones, como llorar, aumentan temporalmente la presión en los pulmones. De esta forma, se puede notar el incremento de color azul mientras un bebé con tetralogía de Fallot llora. En otras situaciones, el camino del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar se vuelve más estrecho, lo que impide que pase mucha sangre por ese camino y permite que la sangre pobre en oxígeno (azul) fluya a través de la CIV hacia la circulación izquierda del corazón. A estas dos situaciones se las llama "episodios TET". Algunas veces se pueden tomar medidas para disminuir la presión o la obstrucción y permitir que más sangre fluya hacia los pulmones y menos hacia la CIV. Sin embargo, estas medidas no siempre son efectivas.

¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente.

• Dado que grandes cantidades de sangre pobre en oxígeno (azul) pueden fluir al cuerpo bajo ciertas circunstancias, uno de los síntomas de la tetralogía de Fallot es el tono azulado (color azul de la piel, labios y el blanco de las uñas) presente durante actividades como llorar o comer.

• Algunos bebés no presentan una cianosis notoria (color azul en la piel, labios y el blanco de las uñas), sino que se notan sensibles o letárgicos por la falta de oxígeno en el torrente sanguíneo.

• Algunos niños se vuelven pálidos o con tono cenizo y podrían tener piel fría y pegajosa.

Cualquiera de estos puede ser un síntoma de la tetralogía de Fallot. Los síntomas de la tetralogía de Fallot podrían asemejarse a otras condiciones médicas o problemas cardíacos. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?

El médico podría haber detectado un soplo cardíaco durante un examen físico y derivado al niño al cardiólogo pediátrico para obtener un diagnóstico. En este caso, un soplo cardíaco es causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo presenta también ayudarán a determinar el diagnóstico.

Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y control médico de los defectos cardíacos congénitos así como también problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones y hará otras observaciones que ayudan en el diagnóstico. La ubicación dentro del pecho donde mejor se escucha el soplo, así como también la intensidad y calidad del mismo (como áspero, similar a un soplido) le brindará al cardiólogo una idea inicial de qué problema cardíaco su hijo podría tener. El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía según la edad del niño, su condición clínica y las preferencias institucionales. Algunos exámenes que podrían recomendarse incluyen lo siguiente:

• radiografías de tórax .Una prueba de diagnóstico que utiliza rayos para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica;

• electrocardiograma (ECG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco;

• ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas; y

• cateterismo cardíaco.Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) dentro del vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. La presión sanguínea y las medidas del oxígeno se toman en las cuatro cavidades del corazón, así como en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta una tinta de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

¿Cómo se trata la tetralogía de Fallot?

El tratamiento específico para la tetralogía de Fallot será determinado por su médico según:

• la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

• qué tan avanzada se encuentre la enfermedad;

• la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

• las expectativas de la evolución de la afección; y

• su opinión o preferencia.

El tratamiento para la tetralogía de Fallot implica una reparación quirúrgica de los defectos. Un equipo de cirujanos cardíacos lleva a cabo la cirugía por lo general antes de que el bebé tenga 1 año de edad. En muchos casos la reparación se hace cerca de los 6 meses de edad o incluso un poco antes. Reparar los defectos cardíacos permite que la sangre pobre en oxígeno (azul) viaje por su ruta normal a través de la arteria pulmonar para recibir oxígeno.

La operación se realiza bajo anestesia general y tiene un procedimiento específico.

• Se cierra la comunicación interventricular con un parche.

• El camino obstruido entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se abre y se agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede abrirse.

Cuidado de su hijo en el hospital

Luego de la reparación de la tetralogía de Fallot, el niño permanecerá un tiempo en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Durante las primeras horas luego de la cirugía, su hijo estará muy adormecido debido a la anestesia utilizada durante la operación y debido a los medicamentos que le fueron administrados para que se relaje y se alivie el dolor. A medida que pase el tiempo, su hijo estará más alerta.

Mientras que esté en la UCI, se usarán equipos especiales para ayudarle a recuperarse, entre ellos los siguientes:

• respirador artificial. Un equipo que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Un pequeño tubo plástico insertado a través de la tráquea y sujetado al respirador, el cual respira por su hijo mientras está muy adormecido para respirar de manera efectiva por sí solo. Después de una reparación de la tetralogía de Fallot, es conveniente que los niños permanezcan con respirador artificial durante algunos días para poder descansar;

• catéteres intravenosos (IV). Pequeños tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación;

• vía arterial. Es una vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la UCI;

• sonda nasogástrica (NG).Un pequeño tubo flexible que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

• catéter urinario.Un pequeño tubo flexible que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón puede encontrarse un poco más débil que antes, y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, lo cual provoca inflamación e hinchazón. Pueden administrarse diuréticos para ayudar a los riñones a liberar el exceso de fluidos del organismo;

• tubo torácico .Se puede introducir un tubo de drenaje para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso días después de la cirugía; y

• monitor cardíaco. Un equipo que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos o cuando salga de ella, puede necesitar algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá lo mejor posible con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar al niño.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidados intensivos, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Es posible que su hijo deba tomar medicamentos en su hogar durante un tiempo, y esto también le será explicado. También se le darán instrucciones acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Cómo cuidar su hijo en casa

Se puede recomendar medicamentos contra el dolor, como el acetaminofén o el ibuprofeno, para que su hijo esté cómodo en el hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, analice con su médico las opciones para el control del dolor.

Luego de la cirugía, los niños mayores suelen tener bastante tolerancia a la actividad. Inmediatamente después de la operación, el niño puede cansarse con facilidad y dormir más, pero al cabo de algunas semanas estará completamente recuperado.

Perspectivas a largo plazo

La mayoría de los niños con reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot llevan vidas sanas. Los niveles de actividad, apetito y crecimiento vuelven a la normalidad poco después de la cirugía en la mayoría de los casos. El cardiólogo de su hijo puede recomendar la administración de antibióticos para evitar la endocarditis bacteriana después de que le den el alta del hospital.

Luego de la reparación inicial de la tetralogía de Fallot, se podría indicar el reemplazo de la válvula pulmonar en la segunda o tercera década de vida para evitar complicaciones, como el agrandamiento del ventrículo derecho, ritmos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca. Para las mujeres que desean tener hijos se recomienda la evaluación previa a la concepción por medio de ecocardiograma y/o imágenes por resonancia magnética (MRI).

Consulte a los médicos para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.